Observations personnelles

Cas n° 1

Mlle P., âgée de 29 ans, est adressée au service de Neurologie de l’hôpital Pasteur de Cherbourg en septembre 1990 par son ophtalmologiste pour une mydriase.

Il s’agit d’une mydriase de l’œil droit survenue le 21 septembre 1990 après un épisode de douleurs cervicales et de céphalées postérieures droites. On note également une exophtalmie et un élargissement de la fente palpébrale droite. La mydriase est réactive, les réflexes photomoteurs et à l’accommodation-convergence sont normaux, la motricité oculaire extrinsèque est normale, la pupille se contracte normalement à la pilocarpine à 2%. Le reste de l’examen neurologique est normal.

On retrouve une surcharge pondérale, une prise de contraceptifs oraux, un tabagisme passif.

Sur le plan cardiologique, l’examen clinique est normal, en particulier on ne retrouve pas de souffle vasculaire ni de cardiomégalie. La recherche d’une cardiopathie emboligène est négative. Les différentes explorations réalisées sont normales (examen doppler, électro-cardiogramme, échographie cardiaque transthoracique et transœsophagienne).

L’exploration biologique montre une hypercholestérolémie à 8,54 mmol/litre et une glycémie à jeûn limite à 6 mmol/litre.

Un scanner cérébral sans et avec injection est normal. C’est grâce à l’imagerie par résonance magnétique que l’on met en évidence une lacune dans le pédoncule cérébral droit au voisinage de la formation réticulée ; au niveau du rachis cervical on ne retrouve pas d’anomalie de la taille de la moëlle ni du canal cervical ou de signal des corps vertébraux. Cette image lacunaire mésencéphalique droite est reproduite ci-après :





Image obtenue par résonance magnétique nucléaire. Coupe sagittale en séquence pondérée en T1.




Image obtenue par résonance magnétique nucléaire en séquence pondérée en T2. Coupe transvervale pédonculaire. La lésion mésencéphalique droite apparaît en hypersignal.


Image obtenue par résonance magnétique nucléaire en séquence pondérée en T1 après injection de gadolinum. Coupe transversale pédonculaire.


Le 20 avril 1993, l’examen neurologique et oculaire est normal, les troubles pupillaires ont disparu, les réflexes photomoteurs et l’oculomotricité sont normaux.

On conclut à un accident ischémique de type méso-encéphalique chez une jeune femme présentant des facteurs de risques vasculaires.



Cas n° 2

Mme F., âgée de 29 ans, est adressée en octobre 1991 par un ophtalmologiste au service de neurologie de l’hôpital Pasteur de Cherbourg pour l’apparition subite d’une mydriase droite. Cette mydriase survient en dehors de tout contexte céphalalgique, alors que la jeune femme est en début de grossesse.

A l’examen, il s’agit d’une mydriase droite réactive. Le réflexe photomoteur est présent, la pupille se contracte à la convergence. Il n’y a pas de paralysie oculomotrice. On retrouve une abolition des réflexes ostéo-tendineux des membres inférieurs. Il n’existe pas de céphalées, pas de signes d’accompagnement. Il n’y a pas de cervicalgies, pas de symptomatologie pleuro-pulmonaire, en particulier l’auscultation des sommets est normale. La pression artérielle est normale.

L’examen ophtalmologique et le fond d’œil initiaux sont considérés comme normaux.

Lors d’un nouvel examen ophtalmologique, on note une myopie. La pupille droite est en mydriase, avec réflexe consensuel présent mais diminué ainsi qu’un myosis à la convergence diminué mais présent. Les fonds d’œil droit et gauche sont normaux.

Les examens biologiques, la radiographie pulmonaire, les radiographies du rachis cervical, l’exploration par résonance magnétique sont normaux.

Un an plus tard, alors que la grossesse n’a pas été menée à terme, il n’y a pas d’évolution sur le plan oculaire. L’instillation de pilocarpine dans l’œil droit permet d’obtenir l’égalité pupillaire pendant une douzaine d’heures. Les réflexes ostéo-tendineux sont toujours absents aux membres inférieurs, présents mais faibles aux membres supérieurs. On ne retrouve pas de signes de dysautonomie. La jeune femme n’est pas gênée dans sa vie quotidienne.



Commentaires

Nous rapportons ici deux cas de femmes jeunes adressées par leur ophtalmologiste au neurologue pour établir le diagnostic d’une mydriase isolée non paralytique.

Dans la première observation, Mlle P. présente une association de facteurs de risque d’accident ischémique : excès de poids, glycémie à jeun limite, hyperlipémie, contraceptifs oraux et plus accessoirement tabagisme passif. L’enquête étiologique a permis de retrouver comme cause de la symptomatologie pupillaire une lésion de type ischémique pédonculaire.

La confrontation de l’imagerie par résonance magnétique avec l’anatomie permet de situer la lésion ischémique à proximité de la zone de passage des fibres sympathiques à destinée oculaire dans la région sous-thalamique. Cette lésion a en effet été située radiologiquement dans le pédoncule cérébral droit au voisinage de la formation réticulée. Nous avons vu au cours du chapitre sur l’anatomie des centres et du trajet des fibres sympathiques (cf. page 23 et schéma 2 page 24) que c’est dans cette zone que se situe le passage des voies sympathiques après leur émergence hypothalamique. Des syndromes de Claude Bernard-Horner peuvent également étre retrouvés lors de lésions sous-thalamiques [52]. Dans l’observation qui nous intéresse, une lésion de cette région a provoqué un syndrome de Pourfour du Petit régressif, syndrome inverse par excitation des fibres. On peut attribuer la symptomatologie et son évolution aux perturbations locales (œdème) secondaires à l’accident ischémique initial qui par compression des fibres sympathiques de voisinage provoque leur stimulation, la régression de l’œdème s’accompagnant de la régression des manifestations pupillaires.

On note que le syndrome de Pourfour du Petit observé est bien homolatéral à la lésion retrouvée par l’IRM. C’est cet examen plus sensible que le scanner pour les lésions pédonculaires et qui occupe une place fondamentale en neurologie qui a permis de déterminer l’origine du syndrome de Pourfour du Petit chez cette jeune femme. L’accident ischémique initial est resté muet cliniquement en dehors de cette mydriase régressive, la patiente n’a gardé à l’heure actuelle aucune séquelle clinique de cet épisode.

Cette observation rapporte le seul cas décrit jusqu’à présent d’un syndrome de Pourfour du Petit associé à une lésion mésencéphalique ischémique documentée. On peut cependant en rapprocher l’observation ancienne de Foix, Chavany et Bascourret [21] où un homme de 60 ans avait présenté brutalement un syndrome thalamique, une hémiparésie, une hyperhidrose et un syndrome de Pourfour du Petit avec les réserves qui s’imposent étant donnés l’ancienneté du cas et le manque de moyens d’investigation de l’époque.

La plupart des cas de syndrome de Pourfour du Petit décrits atteignent la chaîne sympathique cervicale à partir de son émergence médullaire comme en témoigne la terminologie la plus fréquente employée à savoir syndrome d’excitation du sympathique cervical. Les autres cas rapportés avec lésions mésencéphaliques (Périsson[37], Foix [21], Sainton [43], Monodesi [26]) sont anciens, mal documentés, ne permettant pas de conclure de façon certaine.

La deuxième observation pose un problème diagnostique. Il s’agit d’une jeune femme qui présente en début de grossesse, en dehors de tout contexte pathologique, une mydriase isolée unilatérale associée à une abolition des réflexes ostéo-tendineux des membres inférieurs.

Devant ce tableau on peut écarter d’emblée l’éventualité d’une mydriase paralytique, les réflexes pupillaires étant tous présents.

L’association de la mydriase avec l’abolition des réflexes ostéo-tendineux évoque en premier lieu un syndrome d’Adie. Ce syndrome qui comporte encore bien des points d’ombre tant au niveau de sa physiopathologie que de son origine serait lié à une atteinte au niveau du ganglion ciliaire [39]. Il est caractérisé par [29] :
- une mydriase à l’état statique  : la pupille en mydriase est souvent excentrée, déformée, irrégulière ;
- une diminution ou une abolition du réflexe photomoteur : il est généralement aboli ; s’il est présent il est anormal, lent et faible, le réflexe consensuel est aboli ;
- une contraction lente et retardée lors de la vision rapprochée : la contraction à l’accommodation-convergence persiste mais est très particulière : elle peut débuter en retard par rapport au mouvement de convergence, puis elle s’effectue lentement, progressivement et de manière excessive. A la fin de l’effort de convergence la décontraction est elle aussi pathologique, très lente, ample.
- une contraction pupillaire sous l’effet des drogues cholinergiques : la pupille réagit de façon exagérée à l’instillation de collyres myotiques (mécholyl, pilocarpine) ; ces tests ne sont toutefois pas pathognomoniques dans la pupille d’Adie ;
- une accommodotomie, ou paralysie de l’accommodation : elle caractérise surtout les débuts de l’affection et c’est souvent elle qui amène les patients à consulter du fait de la gêne qu’elle entraîne. Elle affecterait 90 % des patients en deçà de deux ans d’évolution.
- une aréflexie tendineuse inconstante de mécanisme inconnu.

Un rétrécissement de la fente palpébrale a été signalé dans quelques cas : il est en général peu marqué et peut faire partie d’un syndrome de Claude Bernard-Horner [29].

La pupille d’Adie peut évoluer vers une amélioration de l’accommodotomie et de la mydriase. Pour le reste l’évolution se fait vers une aggravation de la perturbation du réflexe photomoteur, vers une aggravation de l’hyporéflexie tendineuse et vers la bilatéralisation.

Dans le cas rapporté, s’il existe des points communs troublants, le tableau clinique diverge sur les points fondamentaux du diagnostic de la pupille d’Adie ou pupillotonie. Chez cette jeune femme, le réflexe photomoteur est conservé, le réflexe consensuel quoique diminué est également présent. Le réflexe à l’accommodation bien que diminué ne présente pas les caractéristiques de celui de la pupille d’Adie. Enfin l’évolution est stable.

La mydriase de cette jeune femme entre dans le cadre des mydriases unilatérales, isolées, avec conservation des réactions pupillaires qui constituent la majorité des syndromes de Pourfour du Petit décrits et rapportés dans la littérature. Le bilan étiologique réalisé n’a malheureusement pas permis de déterminer l’origine de cette mydriase, qui ne gêne pas la patiente dans sa vie quotidienne.

Cette observation d’un syndrome de Pourfour du Petit partiel montre la difficulté d’identifier avec certitude ce syndrome souvent frustre et incomplet qui peut mener à d’autres hypothèses diagnostiques. Nous en avons vu quelques exemples au cours de la revue de littérature (syndrome de Claude Bernard-Horner controlatéral, conjonctivite). Il peut également passer inaperçu, particulièrement si la mydriase est discrète, nécessitant parfois même d’être révélée par une épreuve des collyres, et ce d’autant plus que la mydriase en elle-même n’occasionne que peu de gêne, les réflexes étant conservés. Le syndrome d’excitation du sympathique ne sera alors découvert qu’à l’occasion de manifestations plus bruyantes dues à la pathologie responsable de sa présence. Ainsi, comme l’évoquent quelques d’auteurs, ce syndrome est peut-être plus fréquent qu’il n’est décrit, la rareté de ses descriptions étant liée d’une part au peu d’inconfort qu’il génère, d’autre part à la rapidité avec laquelle il peut être remplacé par un syndrome de Claude Bernard-Horner lors de lésions d’évolution progressive.

Dans la plupart des cas observés, la découverte du syndrome de Pourfour du Petit est généralement fortuite voire secondaire au diagnostic de la lésion responsable. Ce n’est parfois qu’à l’interrogatoire que l’on retrouvera une hyperhidrose ou des troubles vasomoteurs d’apparition récente, précédant l’installation d’un syndrome de Claude Bernard-Horner avec anhidrose. Dans un certain nombre de cas, sa mise en évidence pourrait conduire au diagnostic précoce de la lésion responsable.

Alors que la plupart des expérimentations animales permettent d’obtenir un syndrome d’excitation du sympathique de symptomatologie riche, les observations cliniques chez l’homme décrivent généralement des syndromes partiels. Les expériences de C. E. Brown-Sequard relatées dans un mémoire de 1854 [15] mettent en évidence des faits similaires. La stimulation de l’extrémité supérieure du nerf sympathique sectionné lui permet d’obtenir un tableau d’excitation du sympathique complet et net, la même stimulation appliquée à un nerf intact, non sectionné, reproduit bien les mêmes effets mais certains d’entre eux sont moins marqués. C.E. Brown-Sequard constate aussi qu’une stimulation prolongée du nerf provoque sinon la disparition du moins la régression nette des phénomènes vasomoteurs. D’autres auteurs comme nous l’avons déjà précisé font les mêmes constatations à propos du diamètre pupillaire. Lors d’une stimulation prolongée du sympathique cervical, la pupille peut retrouver peu à peu son diamètre initial [26,55]. On a vu également que les symptômes d’excitation du sympathique cervical ne duraient qu’aussi longtemps que la stimulation des voies sympathiques persistait. Ces résultats expérimentaux sont assez proches des situations cliniques observées et font ressortir la difficulté de la mise en évidence du syndrome : il disparaît lorsque la stimulation des fibres sympathiques cesse ou même lorsqu’elle se prolonge.

Dans les quelques cas [50,53] qui font état d’un syndrome de Pourfour du Petit complet, y compris d’éventuels troubles vasomoteurs et de la sudation, en fonction de la localisation de la lésion responsable, on constate une étroite similitude entre les expériences animales et la symptomatologie clinique. L’anatomie des voies sympathiques et des voies réflexes à destination oculaire, ainsi que la physiologie, nous ont permis de justifier les différentes caractéristiques des symptômes du syndrome de Pourfour du Petit. Quelle qu’en soit l’origine, le tableau oculaire du syndrome d’excitation du sympathique est souvent incomplet ; de même une localisation lésionnelle située entre l’émergence médullaire des fibres sympathiques et le ganglion cervical supérieur ne provoque pas toujours ce type de troubles.

On peut évoquer alors pour expliquer ce phénomène de dissociation soit une disposition différente des fibres à l’intérieur du conducteur sympathique en fonction de leur destination pupillaire, musculaire, vasomotrice, sudoripare ou lacrymale, soit une sensibilité variable de ces mêmes groupes de fibres. On peut évoquer également des voies secondaires. En outre, les conditions expérimentales de stimulation de la chaîne sympathique ne sont pas réalisées en clinique humaine.

Les deux premières éventualités permettraient alors de comprendre l’observation de Vernieuwe [56] et celles qui lui sont assimilées. Le faisceau des fibres pupillo-dilatatrices moins atteint serait excité, provoquant donc une mydriase, les groupes destinés aux autres structures (muscle de Müller et graisse orbitaire) seraient eux paralysés, provoquant un rétrécissement de la fente palpébrale et une énophtalmie.

Au cours de cette étude sont apparues les corrélations étroites entre les syndromes d’excitation et déficitaire du sympathique cervical c’est à dire entre les syndromes de Pourfour du Petit et de Claude Bernard-Horner. Du point de vue définition clinique, le premier est toujours considéré comme l’inverse du second.

Sur le plan historique, la découverte des deux syndromes est quasi-simultanée, François Pourfour du Petit notant au cours de ses expériences l’existence du syndrome d’excitation pour s’attarder sur le syndrome paralytique du sympathique. Plus tard, Charles-Edouard Brown-Sequard, Serafino Biffi et bien sûr Claude Bernard développeront les caractéristiques du syndrome d’excitation en étudiant le syndrome paralytique. Les deux syndromes seront utilisés par les expérimentateurs qui leur succéderont pour déterminer le trajet des voies sympathiques à destination oculaire.

L’expérimentation animale, de même que la clinique, permet d’obtenir des résultats rigoureusement inversés suivant que l’on stimule ou que l’on sectionne les voies sympathiques. La physiopathologie et l’anatomie de ces mêmes voies expliquent aussi bien les caractéristiques de l’un comme de l’autre des deux syndromes. D’un point de vue étiologique, les mêmes mécanismes, les mêmes localisations, les mêmes causes peuvent donner soit l’un soit l’autre ; on peut dire que la découverte de l’un ou l’autre de ces deux syndromes a la même signification anatomique et étiologique. Certaines observations sont significatives de ces constations, où l’on rencontre une alternance des deux syndromes chez la même personne (Coppez [24,29], Teeple [53]) ou même leur coexistence (Vernieuwe [56]).

Cliniquement, les symptômes des deux syndromes sont inversés comme lors de l’expérimentation animale, accompagnés ou non de troubles vasomoteurs et de la sudation suivant la localisation anatomique de la lésion responsable ; dans les deux cas les troubles oculaires peuvent être réduits à des troubles pupillaires, mydriase pour l’un et myosis pour l’autre. Enfin en dernier lieu, nous avons déjà insisté sur la possibilité d’évolution d’un syndrome de Pourfour du Petit en un syndrome de Claude Bernard-Horner.

De manière anecdotique, on constate que les dénominations des deux syndromes sont aussi maltraitées dans l’un que dans l’autre cas. Le syndrome de Claude Bernard-Horner devient pour les auteurs nord-américains le syndrome de Horner auquel ils attribuent la paternité de ce syndrome [23], le syndrome de Pourfour du Petit devient lui le syndrome de Claude Bernard mais également le syndrome de Horner inversé à la recherche de son propre découvreur éponyme [25].
On peut ainsi constater à quel point les deux syndromes sont proches et il est possible d’envisager que le syndrome de Pourfour du Petit soit un premier stade du syndrome de Claude Bernard-Horner, au moins lorsque l’évolution des lésions responsables est progressive et suffisamment lente pour qu’on puisse le mettre en évidence (observations de Cole [17], Tobias [54] atteignant l’apex pulmonaire).


Conclusions

François Pourfour du Petit a plus contribué à l’étude du trajet du sympathique cervical et de sa section qu’à celle du syndrome qui, au moins en France, porte son nom. La paternité de la reproduction expérimentale de l’excitation du sympathique revient en fait à Claude Bernard qui a également abondamment étudié le syndrome paralytique. On a vu que l’expérimentation animale permettait d’obtenir un syndrome complet, ce qui n’est souvent pas le cas cliniquement où le syndrome est plutôt partiel voire même dissocié.

Le diagnostic du syndrome de Pourfour du Petit peut présenter quelques écueils. Pourtant largement étudié expérimentalement, mais peu reconnu et peu décrit chez l’homme, le syndrome de Pourfour du Petit peut passer inaperçu, ainsi que le suggèrent certains auteurs, en particulier lorsqu’il est limité à une mydriase ou lorsqu’il évolue rapidement vers un syndrome de Claude Bernard-Horner. La multiplicité de ses dénominations (lorsqu’elles ne sont pas totalement méconnues) ne facilite pas son individualisation.

Ce travail nous a permis d’approfondir les connaissances à propos de ce syndrome méconnu qu’est le syndrome de Pourfour du Petit, souvent oublié, dans l’ombre du syndrome de Claude Bernard-Horner. Nous avons pu compléter notre étude grâce à deux observations récentes de ce syndrome chez deux jeunes femmes. Pour l’une il s’agit de la survenue d’une mydriase isolée et réactive, persistante sans étiologie retrouvée. Dans l’autre observation nous rapportons la survenue brutale d’un syndrome de Pourfour du Petit lié à un accident ischémique mésencéphalique. L’association d’un syndrome de Pourfour du Petit et d’une lésion ischémique mésencéphalique attestée par l’imagerie par résonance magnétique est un fait unique jusqu’à présent.

Cette thèse est à notre connaissance la seule publication pour le moment à étudier le syndrome de Pourfour du Petit.

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