Portrait de Pourfour du Petit (1661-1741) peint par Jean Restout en 1737

Introduction

Alors que l’atteinte paralytique du système nerveux sympathique à destination oculaire - le syndrome de Claude Bernard-Horner avec ses trois éléments principaux : rétrécissement de la fente palpébrale, myosis, enophtalmie - est universellement admise, le syndrome inverse lié à l’excitation des mêmes voies sympathiques est moins bien connu : c’est le syndrome de Pourfour du Petit [44].

Le syndrome de Pourfour du Petit, bien que souvent cité par les auteurs de Neurologie et d’Ophtalmologie traitant des atteintes du sympathique cervical, n’est généralement que très peu développé dans leurs ouvrages. Il y est souvent mentionné sous d’autres appellations : syndrome d’excitation ou d’irritation du sympathique cervical [2,18,28,31,44,55,58] ou suractivation des voies sympathiques cervicales [25], mydriase unilatérale réactive, mydriase unilatérale spasmodique [28], Bernard’s ou Claude Bernard’s syndrom (uniquement dans la littérature anglo-saxonne) [24,27,31,61], syndrome oculo-sympathique irritatif, reversed (reverse) Horner’s syndrom [2,4,6,58], syndrome de Biffi-Pourfour du Petit [45], syndrome de Biffi-Claude Bernard [26,55], syndrome oculo-pupillaire par excitation [26], syndrome de Claude Bernard-Horner d’excitation [21]. Certains auteurs nord-américains considèrent qu’il est encore à la recherche d’une dénomination [25].

Pour achever la confusion, certains auteurs ont nommé le syndrome de paralysie du sympathique cervical : syndrome de Pourfour du Petit-Claude Bernard [55].

Le syndrome de Pourfour du Petit ou d’excitation du sympathique cervical se caractérise par des troubles oculaires : une mydriase discrète réactive par excitation du dilatateur pupillaire, un élargissement de la fente palpébrale par rétraction de la paupière supérieure, une exophtalmie modérée (souvent contestée chez l’homme). Plus accessoirement on peut retrouver au niveau de l’hémiface concernée une pâleur et un refroidissement par vasoconstriction, ainsi qu’une transpiration exagérée. Les réflexes pupillaires ne sont pas perturbés : bien qu’en mydriase, la pupille réagit normalement à la lumière et à la convergence [18, 28]. C’est donc en fait l’inverse du syndrome de Claude Bernard-Horner dont il peut cependant constituer le mode d’installation [18,27,28,45].

Ce syndrome est relativement rare dans sa forme complète mais il en existe des cas dissociés. La mydriase caractéristique qui est le signe quasi-constant et capital est en effet souvent isolée [44].

Les étiologies de ce syndrome doivent être recherchées tout au long du trajet des fibres sympathiques à destination oculaire [44]. On retrouve habituellement les mêmes causes que pour le syndrome de Claude Bernard-Horner [45].

Il faut préciser que le syndrome découvert expérimentalement chez l’animal par Pourfour du Petit en 1727 est en fait le syndrome déficitaire ou paralytique du sympathique. C’est le syndrome de Claude Bernard-Horner dont la première observation chez l’homme est décrite en 1869 par Horner [26].

Au cours de ses expériences sur l’interruption du sympathique chez le chien, F. Pourfour du Petit a décrit brièvement les effets inverses produits par la stimulation de ce même nerf. A partir de ces expériences, il a montré l’essentiel du rôle oculaire du sympathique cervical. Nos connaissances à ce sujet ont leur point de départ dans un de ses mémoires communiqué à l’Académie Royale des Sciences en 1727 [26].

Le syndrome d’excitation du sympathique chez l’homme, que l’on connaît maintenant sous le nom de syndrome de Pourfour du Petit, a été également étudié par Serafino Biffi au cours de ses expériences en 1846, puis par d’autres auteurs, dont Claude Bernard principalement, qui le reproduiront expérimentalement chez l’animal.

A l’occasion de deux cas, nous nous proposons de reprendre l’étude historique, physiopathologique et diagnostique de ce syndrome méconnu.



Historique

Ce syndrome a été dénommé ainsi en mémoire de François Pourfour du Petit, chirurgien des armées de Louis XIV et anatomiste français né à Paris (24 Juin 1664- 18 Juin 1741). Après l’échec de premières études classiques, il s’inscrit à l’université de Montpellier où il étudie la médecine et obtient son diplôme de médecin en 1690. Il continue d’étudier à Paris l’anatomie, la botanique, la chimie et la chirurgie à l’hôpital de la Charité. Il est ensuite Médecin des Armées de Louis XIV où il sert durant les deux grandes campagnes qui se sont terminées par les traités de Ryswick (1697) et d’Utrecht (1713). Il sera également nommé Médecin des Hôpitaux du Roi à Namur où il poursuit nombre de ses expériences. Après avoir quitté le service du Roi, il s’installe à Paris et est élu en 1722 membre de l’Académie Royale des Sciences. Il se spécialise presque exclusivement dans la pathologie et la chirurgie oculaire où il sera reconnu non seulement comme un habile opérateur dans la chirurgie de la cataracte, mais aussi comme un ingénieux créateur d’instruments d’ophtalmologie [10,11].

Il a décrit le premier certaines fonctions du système sympathique cervical, en étudiant les effets oculaires chez l’animal de la section de ce nerf [10,27]. Ses observations et ses expériences ont permis la mise en évidence du sens réel du trajet des “nerfs intercostaux”, nom donné par Thomas Willis à la chaîne sympathique [10]. Les neuro-anatomistes du XVIIe siècle, Thomas Willis (1621-1675) et Raymond Vieussens (1641-1716) en particulier, pensaient que ces “nerfs intercostaux naissaient par deux ou trois rameaux issus de la cinquième et de la sixième paires crâniennes” [10,26,36] ; ils écrivaient que : “l’intercostal sort du crâne par le même trou où pénètre l’artère carotide, et de là, ce nerf se répand dans la poitrine et dans le bas-ventre” [26].

C’est à partir de 1705 que F. Pourfour du Petit commence à réfuter les conceptions de l’époque sur l’origine du nerf intercostal. A la lumière de ses expériences dans les Hôpitaux du Roi à Namur où il étudie particulièrement les plaies cervicales par coup d’épée et de ses expérimentations de section du sympathique cervical chez le chien, il acquiert la conviction vers 1720 que le nerf sympathique trouve son origine dans la moëlle épinière. Ses méthodes de travail se caractérisent par la reproduction expérimentale sur l’animal des lésions observées chez l’homme [10,26].

Il écrit dans un mémoire de 1726 intitulé “Mémoire sur plusieurs découvertes faites dans les yeux de l’homme” : “L’on n’avait pas compté jusqu’à présent le nerf intercostal entre les nerfs qui se distribuent aux yeux : on a cru […] qu’il tirait son origine de la cinquième et de la sixième paires des nerfs du cerveau ; mais j’ai découvert que ce nerf doit sa naissance aux nerfs vertébraux et que quelques rameaux de la branche qui accompagne l’artère carotide interne vont se joindre à ces deux nerfs pour se distribuer dans les yeux, peut-être aussi dans l’oreille et dans le visage pour y exciter les mouvements pathétiques.” Il prouve dans ce mémoire que le sens du trajet du sympathique est l’inverse de celui qui était admis jusqu’alors [10,26].

Il complète ses découvertes dans un mémoire de 1727 à l’Académie Royale des Sciences : “ Mémoire dans lequel il est démontré que les nerfs intercostaux fournissent des rameaux qui portent des esprits dans les yeux ”. Il y remarque chez l’animal, “par quantité d’expériences faites sur les animaux vivants que l’excitation des nerfs intercostaux fait devenir les yeux plus brillants, plus vifs et plus éveillés et les pupilles plus dilatées. La section de l’un de ces nerfs amène une constriction pupillaire, un retrait du globe de l’œil correspondant et une saillie de la troisième paupière qui s’avance au devant de l’œil. De plus elle provoque des troubles trophiques oculaires, un affaissement de la cornée et une hyperhémie de la conjonctive” qu’il attribue “à une légère inflammation de la conjonctive par le gonflement des vaisseaux” [26]. Il met donc en évidence dans ce mémoire les effets oculaires de la section du nerf sympathique dans le cou. Il y évoque également les effets de sa stimulation sans développer plus cette découverte.

Il ajoute par la suite des remarques sur les modifications de la sécrétion sudorale (diminution de la sécrétion après section) et sur les résultats comparables obtenus après extirpation du ganglion cervical supérieur, ce que d’autres d’expérimentateurs vérifient [10,26,55].

Poursuivant ses recherches, il acquiert la conviction que les nerfs ciliaires contrôlent la dilatation pupillaire (ce que pensait également Raymond Vieussens) et qu’ils sont en relation avec le nerf sympathique. F. Pourfour du Petit met également en évidence l’innervation partielle du muscle dilatateur de la pupille par la chaîne sympathique cervicale.

F. Pourfour du Petit fut ainsi à l’origine de la découverte expérimentale du syndrome de Claude Bernard-Horner dont la première description clinique fut donnée en 1869 par Horner. Bien que ses résultats soient décisifs, ils furent largement ignorés jusqu’au dix-neuvième siècle [11].

Winslow attache aux “nerfs intercostaux” vers 1732 le nom de grand sympathique [55]. Il confirme les résultats des travaux de Pourfour du Petit, à savoir le trajet ascendant de la chaîne sympathique cervicale en se basant sur la diminution progressive de son calibre [26]. Comme il existe “une sympathie manifeste entre le nerf vague et le nerf intercostal, et comme ces deux nerfs sont ceux qui fournissent principalement aux viscères et qu’ils communiquent d’ailleurs avec la plus grande partie des autres nerfs du corps”, cela incite Winslow à les appeler du nom de nerfs sympathiques [26].

L’Italien Serafino Biffi (1822-1899) s’intéresse au syndrome d’excitation du sympathique en 1846 à l’occasion de ses études expérimentales sur le sympathique cervical [26,55]. Il apporte la contrepartie des expériences de Pourfour du Petit en montrant que si la section sympathique provoque un myosis, la stimulation électrique de l’extrémité supérieure du nerf sectionné provoque une mydriase [23,26,55].

Les travaux et les expériences de section du sympathique cervical de F. Pourfour du Petit et les expériences d’excitation du sympathique de S. Biffi sont repris quelques années plus tard par Claude Bernard (1813-1878), médecin et physiologiste français [26,42]. Il confirme et compléte ces expériences et donne également la description complète des effets oculaires sur l’animal de cette section du sympathique cervical. Il y ajoute celle des effets vasomoteurs et thermiques [12,55].

Claude Bernard travaille sur la stimulation électrique de l’extrémité céphalique du sympathique cervical sectionné et note dans une communication de novembre 1852 à la Société de Biologie que : “[...] le galvanisme produit les effets diamétralement opposés. Si on galvanise le bout supérieur du grand sympathique divisé, tous les phénomènes qui ont dû se produire changent de face : la pupille s’élargit, l’ouverture des paupières s’agrandit. L’œil fait saillie hors de l’orbite ; d’active qu’elle était, la circulation devient faible ; la conjonctive, les narines, les oreilles, qui étaient rouges, pâlissent. On cesse la galvanisation. Tous les phénomènes primitivement produits par la section reparaissent peu à peu, pour disparaître de nouveau à une seconde application du galvanisme. On peut continuer à volonté cette expérience, la répéter autant de fois que l’on voudra, toujours ses résultats seront les mêmes […]” [9,12].

Il décrit ainsi les éléments du syndrome d’excitation : mydriase, exophtalmie, élargissement de la fente palpébrale, modification de la tension oculaire qui s’abaisse, modification de la circulation par vasoconstriction.

D’autres études sont faites sur les effets vasomoteurs et thermiques de la stimulation du sympathique. C. E. Brown-Sequard fait ainsi dans le même temps que Claude Bernard des constatations identiques qu’il décrit dans un Mémoire de Janvier 1854 à l’Académie des Sciences : “ Sur les résultats de la section et de la galvanisation du nerf grand sympathique au cou” [12,14,15,55].

En 1851, Budge et Waller reprenant également les travaux de F. Pourfour du Petit et de S. Biffi sur le sympathique, montrent que les effets obtenus à partir du sympathique cervical peuvent aussi l’être depuis la région de la moëlle cervicale et dorsale d’où partent les rameaux communicants allant au ganglion stellaire. La conclusion de leurs expériences fut la description du centre cilio-spinal inférieur dit de Budge et Waller [55].

La poursuite des études anatomo-cliniques et expérimentales de section et de stimulation du sympathique cervical permet ainsi de localiser la plupart des centres sympathiques : centre de Budge et Waller mais aussi les centres bulbaire, protubérantiel et mésencéphalique. Pour leur part, Karplus et Kreidl se sont attachés à l’étude des centres sympathiques de la région hypothalamique (centre hypothalamique de Karplus et Kreidl) [19,55].

Le syndrome expérimental d’excitation du sympathique a donc permis à de nombreux auteurs (Budge, Waller, Karplus, Knoll, Ferrier, Hensen, Völckers, Kreidl.....) de situer le passage des voies sympathiques cervicales.

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